Caso clínico 5

Patología

Se trata de una acropaquia, también conocida como “clubbing”, “hipocratismo digital”, “uñas de vidrio de reloj”, o “dedos en palillo de tambor”. Consiste en un agrandamiento de las falanges distales de los dedos, generado tanto en manos como en pies. Generalmente, comienza en el pulgar o el índice, y después se extiende por el resto de los dedos. Su evolución no es lastimosa y se genera por un desarrollo del tejido conectivo que está entre la matriz, y la falange. Esta alteración puede variar, siendo menos o más simétrica. ^{(2) (3)}
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• Problemas pulmonares como un cáncer, fibrosis o patologías inflamatorias. Es el mayor motivo de que se produzca una acropaquia.
• Dificultades cardíacas:  como una endocarditis bacteriana o enfermedades cardíacas congénicas cianóticas.
• Trastornos gastrointestinales: así como es la patología de Crohn, colitis ulcerosa o la cirrosis.
• Alteración hormonal como la enfermedad de Graves-Basedow, o un hiperparatiroidismo.
• Acropaquia idiopática. ⁽¹⁾
• Osteodistrofia hipertrófica causado por un cáncer de pulmón normalmente. Como una de las características de esta enfermedad también se hincha el periostio, endema, líquido en las articulaciones, periostitis de los huesos largos. ^{(2) (1)}

Dependiendo de cómo sea puede tener más probabilidades de que la causa sea una u otra.

• Si es acropaquia en un solo miembro, tiende a que el problema esté en un fallo de circulación que no permite pasar a la sangre, por lo que se está deformado. También puede provocar una aneurisma.
• Si es bilateral, es muy probable que lo cause una cianosis central. ⁽¹⁾

 Para detectar esta enfermedad se toma en cuenta el peso de la persona:

• • Individuo con obesidad: hipoventila, expulsa menos CO2, apneas del sueño,...
  • Individuo delgado: se le intenta tocar las costillas por si tiene un enfisema pulmonar.

También se tiene en cuenta la boca. Se revisan las encías por si estas están rojizas (síntoma de pinorrea), con infecciones, etc. Si la boca resulta ser séptica, puede padecer problemas pulmonares. Otra forma de detectarlo es examinando la punta de los dedos y las uñas, si estas son de un tono azulado, nos indica que hay una cantidad de oxígeno muy reducido. ⁽⁴⁾
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Esta patología es originada por la alteración de un gen recesivo dado que es una enfermedad genética que se hereda. Por lo que se debe de producir una alteración en todas las copias del gen RTFQC. Los que no sean portadores tienen estos genes normalizados, pero los que son asintomáticos  tienen una normal y la otra modificada. Su función es la de transportar los iones de cloro, otra posible actividad que tenga es la de captar el sodio. La hidratación mucosa se sostiene por la secreción de cloro, al igual que por la absorción de sodio. Generalmente la intensidad osmótica, originada por el flujo de los iones de cloro, logra que el agua pase por la parte externa de la mucosa. En aquellas personas que poseen esta patología a partir de una fibrosis quística, se modifica la balanza electroquímica gracias a la mutación del gen, lo que produce una disminución de la excreción del cloro y una mayor captación de sodio. (6)
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Para solucionar esa variación, se recomiendan medicamentos como Pulmozyme. Es un fármaco con una gran cantidad de desoxirribonucleasa I (DNasa hr), de esta forma se distinguen las diferentes moléculas de ADN que aumentan la viscosidad de las mucosidades ayudando al desplazamiento de las segregaciones y disminuye el porcentaje de causar lesiones o la aparición de otras patologías. (9)
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Un tratamiento para esta patología que está como una futura investigación, es la terapia genética. Esto consiste en un cambio del gen normal a células de distintos tejidos de los afectados.  Así, se conseguiría dar la vuelta a esta patología tan inusual. Se podría realizar por medio de una transferencia directa, una mediana por virus o por los captadores. Hay dos tipos de vectores:

• Los sistemas virales
• Los sistemas no virales: menos útiles, impiden patologías que tengan algún vínculo con la inmunogenicidad viral o alguna infección respiratoria. ⁽⁶⁾

El tripsinógeno es una sustancia que se origina en el páncreas y se expulsa en el intestino delgado. Este termina siendo una tripsina, la cual podrá dividir las proteínas en aminoácidos. Eso ocurre al fracturar los enlaces peptídicos de las proteínas por una hidrólisis. Es muy importante realizarse un examen donde a través de una aguja se coge sangre para obtener unos resultados sobre si se padece de fibrosis quística o no. De esta forma, el tripsinógeno se convierte en un marcador de la acropaquia. (7) (8)
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Bibliografía

1. Empendiumcom. 2017. Empendiumcom. [Online]. [20 February 2017]. Available from: http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.I.1.27.2.
2. Elsevieres. 2017. Elsevieres. [Online]. [20 February 2017]. Available from: http://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-articulo-acropaquias-S1138359309726802
3. Pneumowikiorg. 2017. Pneumowikiorg. [Online]. [20 February 2017]. Available from: http://es.pneumowiki.org/mediawiki/index.php/Acropaquias
4. Yahoocom. 2017. Yahoocom. [Online]. [20 February 2017]. Available from: https://es.answers.yahoo.com/question/index?qid=20110329233702AAi6rIG
5. C camilo gonzález marin , monografiascom. 2017. Monografiascom. [Online]. [20 February 2017]. Available from: http://www.monografias.com/trabajos43/fibrosis-quistica/fibrosis-quistica2.shtml
6. Sergases. 2017. Sergases. [Online]. [21 February 2017]. Available from: https://extranet.sergas.es/catpb/Docs/cas/Publicaciones/Docs/avalia-t/PDF-1129-es.pdf
7. Medlineplusgov. 2017. Medlineplusgov. [Online]. [21 February 2017]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003560.htm
8. Wikipediaorg. 2017. Wikipediaorg. [Online]. [21 February 2017]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Tripsina
9. Wikipediaorg. 2017. Wikipediaorg. [Online]. [21 February 2017]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Dornasa_alfa